Щоб увійти в шлях тирозину, фенілаланін перетворюється на тирозин ферментом фенілаланін гідроксилаза, який має тетрагідробіоптерин як кофактор. Дефіцит ферменту або його кофактора викликає накопичення фенілаланіну в рідинах і тканинах організму.
Фенілаланін гідроксилаза Фенілаланін гідроксилаза відповідає за перетворення фенілаланіну в іншу амінокислоту, тирозин. Фермент працює з молекулою під назвою тетрагідробіоптерин (BH4), щоб здійснити цю хімічну реакцію.');})();(function(){window.jsl.dh('oJy4ZvupLp20ptQP8aW_8A8__21','
Що таке ФКУ? ФКУ – це генетично успадковане порушення обміну речовин, при якому в організмі не вистачає ферменту фенілаланінгідроксилази (ПАГ)., який відповідає за метаболізм амінокислоти під назвою фенілаланін. ПАУ зазвичай розщеплює фенілаланін на іншу амінокислоту під назвою тирозин.
Тирозингідроксилаза Тирозингідроксилаза — це фермент, який відіграє вирішальну роль у біосинтезі катехоламінів, таких як допамін, норадреналін та адреналін, каталізуючи перетворення тирозину в 3,4-дигідроксифенілаланін (ДОФА) на першому етапі процесу.') ;})();(функція(){window.jsl.dh('oJy4ZvupLp20ptQP8aW_8A8__38','
Тетрагідробіоптерін є важливим кофактором у ферментативних реакціях, включаючи реакції, що беруть участь у перетворенні фенілаланіну в тирозин і в синтезі певних нейромедіаторів.
Щоб увійти в шлях тирозину, фенілаланін перетворюється на тирозин за допомогою ферменту фенілаланінгідроксилази, який має тетрагідробіоптерин як кофактор. Дефіцит ферменту або його кофактора викликає накопичення фенілаланіну в рідинах і тканинах організму.